پلاسموسیتوما نوعی تومور نادر است که از تکثیر غیرطبیعی سلولهای پلاسما ایجاد میشود؛ سلولهایی که بهطور طبیعی در مغز استخوان فعالیت دارند و در سیستم ایمنی بدن نقش مهمی ایفا میکنند. این تومور ممکن است در استخوان ایجاد شود یا در خارج از استخوان و در بافتهای نرم شکل بگیرد. پلاسموسیتومای استخوانی گاهی با درد، ضعف استخوان و حتی شکستگی همراه است و به همین دلیل تشخیص دقیق آن اهمیت زیادی دارد. نکته مهم این است که پلاسموسیتوما با مولتیپل میلوما یکسان نیست و برای تشخیص نوع و میزان گسترش بیماری، بررسیهای تخصصی و تصویربرداری و در بسیاری از موارد نمونه برداری ضروری است. در ادامه این مطلب با علائم، انواع، روش تشخیص، درمان پلاسموسیتوما آشنا میشویم.
پلاسموسیتوما چیست؟
پلاسموسیتوما نوعی تومور نادر است که از سلولهای پلاسما، یعنی سلولهای سیستم ایمنی که وظیفه تولید آنتی بادی را بر عهده دارند، شکل میگیرد. در این بیماری، سلولهای پلاسما به صورت غیرطبیعی و کنترلنشده تکثیر میشوند و یک توده مشخص در استخوان یا بافت نرم ایجاد میکنند. پلاسموسیتوما میتواند در استخوانهایی مانند ستون فقرات، لگن و دندهها ایجاد شود یا در خارج از استخوان، به ویژه در بافتهای ناحیه سر و گردن یا بازوها، شکل بگیرد. در پلاسموسیتوما با یک ضایعه منفرد از سلولهای پلاسما روبه رو هستیم، در حالی که در مولتیپل میلوما سلولهای غیرطبیعی پلاسما به شکل گستردهتری در مغز استخوان و گاهی چندین استخوان درگیر میشوند. به همین دلیل، پیدا کردن یک توده پلاسموسیتی به تنهایی برای تشخیص مولتیپل میلوما کافی نیست و پزشک باید با آزمایشهای خون و ادرار، بررسی مغز استخوان و تصویربرداری، وجود یا نبود درگیری گسترده را بررسی کند و نیاز است توسط بهترین جراح سرطان استخوان در تهران بررسی شوید.
شماره تماس جراح تومور استخوانی: 09128686841
به طور کلی، پلاسموسیتوما به دو شکل اصلی دیده میشود: پلاسموسیتومای منفرد استخوان که در یک استخوان ایجاد میشود و پلاسموسیتومای خارج مغزی یا خارج استخوانی که در بافت نرم شکل میگیرد. تشخیص دقیق نوع پلاسموسیتوما اهمیت زیادی دارد، زیرا روش درمان بر اساس محل تومور، میزان درگیری مغز استخوان و وجود یا نبود سایر ضایعات تعیین میشود.
علائم پلاسموسیتوما چیست؟
علائم پلاسموسیتومای استخوانی به محل ایجاد تومور و میزان درگیری استخوان بستگی دارد. درد مداوم و موضعی استخوان یکی از شایعترین علائمی است که ممکن است بیمار را متوجه وجود مشکل کند. این درد معمولا در همان ناحیهای احساس میشود که تومور ایجاد شده و ممکن است به مرور بیشتر شود. در بعضی بیماران نیز پلاسموسیتوما برای مدتی بدون علامت است و ضایعه بهطور اتفاقی در تصویربرداری تشخیص داده میشود. از دیگر علائم سرطان استخوان، ضعیف شدن استخوان و شکستگی پاتولوژیک است. رشد تومور میتواند ساختار طبیعی استخوان را تضعیف کند و در مواردی باعث شکستگی با یک ضربه خفیف یا حتی بدون آسیب قابل توجه شود. اگر پلاسموسیتوما در مهرههای ستون فقرات ایجاد شده باشد، بسته به محل و اندازه ضایعه ممکن است فشار روی ساختارهای عصبی ایجاد شود و علائمی مانند کمردرد، ضعف یا احساس گزگز در اندامها به وجود آید. بنابراین، درد استخوانی مداوم، شکستگی غیرطبیعی یا مشاهده یک ضایعه استخوانی در تصویربرداری به خصوص زمانی که علت مشخصی برای آن وجود ندارد، نیازمند بررسی پزشکی است.
تفاوت پلاسموسیتوما و مولتیپل میلوما چیست؟
پلاسموسیتوما و مولتیپل میلوما هر دو از بیماریهای مرتبط با سلولهای پلاسما هستند، اما از نظر میزان درگیری بدن با یکدیگر تفاوت دارند. در پلاسموسیتوما یک توده مشخص از سلولهای غیرطبیعی پلاسما در یک محل ایجاد شده است؛ این توده میتواند در استخوان یا در بافت نرم خارج از استخوان قرار داشته باشد. در مقابل، مولتیپل میلوما یک بیماری سیستمیک است که سلولهای غیرطبیعی پلاسما به شکل گستردهتری در مغز استخوان تجمع پیدا میکنند و ممکن است چندین استخوان و اندامهای دیگر را تحت تأثیر قرار دهند.
تفاوت مهم دیگر به تعداد ضایعات و وضعیت مغز استخوان مربوط میشود. برای تشخیص پلاسموسیتومای منفرد، باید وجود یک ضایعه منفرد تأیید شود و بررسیها نشان دهند که بیماری در نقاط دیگر بدن گسترش پیدا نکرده است. در معیارهای جدید، اگر درگیری کلونال مغز استخوان وجود داشته باشد، میزان آن نیز در تشخیص اهمیت دارد و در پلاسموسیتومای منفرد نباید به ۱۰ درصد یا بیشتر برسد. در مولتیپل میلوما، درگیری گستردهتر سلولهای پلاسما در مغز استخوان و یا وجود معیارهای مشخصکننده میلوما مطرح است.
از نظر علائم نیز تفاوت وجود دارد. پلاسموسیتومای استخوانی ممکن است بیشتر با درد در محل تومور یا ضعیف شدن همان استخوان و شکستگی همراه باشد. اما در مولتیپل میلوما، به دلیل گستردهتر بودن بیماری، علاوه بر مشکلات استخوانی ممکن است کمخونی، اختلال عملکرد کلیه، افزایش کلسیم خون و ضایعات متعدد استخوانی نیز دیده شود. از نظر درمان هم این دو بیماری مسیر یکسانی ندارند. در پلاسموسیتومای منفرد، درمان موضعی پرتودرمانی نقش اصلی دارد و در بعضی بیماران بر اساس محل و شرایط ضایعه، جراحی نیز مطرح میشود. اما مولتیپل میلوما معمولاً به درمان سیستمیک نیاز دارد، زیرا بیماری تنها محدود به یک توده در یک نقطه از بدن نیست.
طول عمر بیماران مبتلا به پلاسموسیتوما چقدر است؟
بر اساس دادههای منتشرشده، حدود ۷۷ درصد بیماران مبتلا به پلاسموسیتومای منفرد استخوان پنج سال پس از تشخیص زنده هستند. این میزان برای پلاسموسیتومای خارج مغزی حدود ۸۱ درصد گزارش شده است. البته این اعداد به معنی آن نیست که بیمار پس از پنج سال دیگر شانسی برای ادامه زندگی ندارد؛ بقای ۵ ساله فقط نشان میدهد چه درصدی از بیماران حداقل پنج سال پس از تشخیص زنده ماندهاند و برخی بیماران سالهای بسیار بیشتری زندگی میکنند. در پلاسموسیتومای منفرد استخوان، درمان موضعی بهویژه پرتو درمانی میتواند کنترل بسیار خوبی ایجاد کند. مؤسسه ملی سرطان آمریکا (NCI) گزارش میکند که بقای بیماران مبتلا به پلاسموسیتومای منفرد استخوان که با پرتودرمانی ضایعه درمان شدهاند، در ۱۰ سال بیش از ۵۰ درصد است.
پلاسموسیتوما چگونه تشخیص داده میشود؟
تشخیص پلاسموسیتوما تنها بر اساس علائم بیمار یا یک تصویر رادیولوژی انجام نمیشود. پزشک باید ابتدا وجود یک تومور متشکل از سلولهای غیرطبیعی پلاسما را تأیید کند و سپس بررسی کند که آیا بیماری فقط در یک محل وجود دارد یا نشانهای از درگیری سایر استخوانها، مغز استخوان یا اندامهای بدن وجود دارد. این مرحله اهمیت زیادی دارد، زیرا پلاسموسیتومای منفرد با مولتیپل میلوما تفاوت دارد و روش درمان آنها نیز یکسان نیست.
پزشک در ابتدا درباره علائم و سابقه پزشکی بیمار سؤال میکند. در پلاسموسیتومای استخوانی، درد مداوم و موضعی استخوان یکی از علائم شایع است. گاهی نیز تومور باعث ضعیف شدن استخوان و ایجاد شکستگی پاتولوژیک میشود. اگر ضایعه در ستون فقرات قرار داشته باشد، پزشک علائمی مانند بیحسی، گزگز، ضعف اندامها یا مشکلات ناشی از فشار روی نخاع و اعصاب را نیز بررسی میکند.
در پلاسموسیتومای استخوانی، تصویربرداری میتواند یک ضایعه تخریبی یا لیتیک را در استخوان نشان دهد. MRI همچنین میتواند برخی ضایعاتی را که در رادیوگرافی معمولی دیده نمیشوند مشخص کند. نکته مهم این است که پزشک فقط به همان ضایعهای که باعث ایجاد درد شده توجه نمیکند؛ بلکه باید بررسی کند آیا ضایعات دیگری در استخوانها یا سایر قسمتهای بدن وجود دارد یا خیر. نمونهای از بافت تومور برداشته میشود و توسط پاتولوژیست مورد بررسی قرار میگیرد. در پلاسموسیتوما نشانگرهایی مانند CD138 و CD38 دیده میشوند و بررسی محدودیت زنجیرههای سبک نیز برای اثبات کلونال بودن سلولها انجام میشود. بررسی مغز استخوان بخش مهمی از فرایند تشخیص محسوب میشود. از مغز استخوان نمونه برداری و آسپیراسیون انجام میشود تا تعداد و نوع سلولهای پلاسما بررسی شود. طبق توصیههای جدید IMWG، استفاده از روشهای حساستر مانند فلوسایتومتری نسل جدید نیز میتواند برای شناسایی جمعیتهای کوچک سلولهای پلاسما مفید باشد.
آزمایشهای بیوشیمی خون برای بررسی مواردی مانند عملکرد کلیه و سطح کلسیم انجام میشوند. این بررسیها اهمیت دارند، زیرا وجود برخی اختلالات آزمایشگاهی میتواند نشاندهنده درگیری سیستمیک و نیاز به بررسی بیشتر برای مولتیپل میلوما باشد. آزمایش ادرار نیز در ارزیابی پلاسموسیتوما اهمیت دارد. سلولهای پلاسما ممکن است پروتئینهای غیرطبیعی تولید کنند که بخشی از آنها در ادرار قابل شناسایی است. برای همین ممکن است پزشک از آزمایشهای الکتروفورز و ایمونوفیکسیشن ادرار و در برخی شرایط آزمایش ادرار ۲۴ ساعته استفاده کند.
درمان پلاسموسیتوما چگونه انجام میشود؟
روش درمان پلاسموسیتوما به این بستگی دارد که تومور در استخوان ایجاد شده یا در بافت نرم قرار دارد، اندازه و محل آن چگونه است و آیا شواهدی از درگیری مغز استخوان یا مولتیپل میلوما وجود دارد یا خیر. به همین دلیل، قبل از انتخاب درمان باید تشخیص بهطور کامل مشخص شود و سایر قسمتهای بدن نیز بررسی شوند.
در پلاسموسیتومای منفرد، درمان با هدف کنترل کامل تومور و جلوگیری از پیشرفت بیماری انجام میشود. پرتودرمانی موضعی درمان اصلی است، اما در بعضی بیماران بهخصوص در صورت شکستگی، ناپایداری استخوان یا فشار روی نخاع، جراحی نیز ضرورت پیدا میکند. اگر بیماری به مولتیپل میلوما تبدیل شده باشد، درمان دیگر صرفاً موضعی نیست و درمانهای سیستمیک مورد نیاز خواهد بود.
۱. پرتودرمانی؛ درمان اصلی پلاسموسیتومای منفرد
پرتودرمانی مهمترین روش درمانی برای پلاسموسیتومای منفرد استخوانی و خارج استخوانی است. سلولهای پلاسموسیتوما معمولاً به پرتودرمانی حساس هستند و هدف از تابش اشعه، از بین بردن سلولهای توموری در محل ضایعه است.
در این روش، پرتوهای پرانرژی با دقت به ناحیهای که تومور در آن قرار دارد تابانده میشوند. پزشک متخصص پرتودرمانی بر اساس محل، اندازه و شکل تومور، محدوده درمان را مشخص میکند تا ضمن درمان ضایعه، آسیب به بافتهای سالم اطراف تا حد امکان کاهش پیدا کند.
توصیههای جدید IMWG استفاده از پرتودرمانی موضعی با هدف درمان قطعی را برای پلاسموسیتومای منفرد توصیه میکنند. در این توصیهها، معمولاً دوز کلی حدود ۴۰ تا ۵۰ گری در ۲۰ تا ۲۵ جلسه مطرح شده است و تکنیکهای مدرن مانند IMRT و VMAT برای کاهش آسیب به بافتهای سالم ترجیح داده میشوند. برای بعضی ضایعات کوچکتر، محدوده دوز متفاوتی ممکن است توسط متخصص پرتودرمانی انتخاب شود.
نکته مهم این است که دوز و تعداد جلسات پرتودرمانی برای همه بیماران یکسان نیست. محل تومور، اندازه آن، نزدیکی به اندامهای حساس و شرایط عمومی بیمار در تصمیمگیری نهایی تأثیر دارند.
۲. آیا جراحی برای پلاسموسیتوما انجام میشود؟
جراحی در همه بیماران مبتلا به پلاسموسیتوما لازم نیست و جراحی بهتنهایی معمولاً جایگزین پرتودرمانی نمیشود.
در پلاسموسیتومای استخوانی، جراحی ممکن است زمانی مطرح شود که تومور باعث ضعف شدید استخوان شده باشد یا خطر شکستگی وجود داشته باشد. اگر استخوان شکسته باشد یا احتمال شکستگی قریبالوقوع وجود داشته باشد، جراح ممکن است برای تثبیت و بازسازی استخوان اقدام کند.
جراحی همچنین در بعضی ضایعات ستون فقرات اهمیت ویژهای دارد؛ بهخصوص اگر تومور باعث ناپایداری مهره، فشار روی نخاع یا فشار قابلتوجه روی ریشههای عصبی شده باشد. در چنین شرایطی ممکن است روشهایی مانند تثبیت ستون فقرات، ورتبروپلاستی، کیفوپلاستی یا جراحی رفع فشار از نخاع بر اساس وضعیت بیمار مورد استفاده قرار گیرد.
در پلاسموسیتومای خارج استخوانی نیز اگر تومور در محلی باشد که بتوان آن را با خطر قابلقبول بهطور کامل برداشت کرد، جراحی ممکن است انجام شود. با این حال، حتی در این شرایط نیز پرتودرمانی پس از جراحی ممکن است برای کاهش خطر عود موضعی توصیه شود، بهخصوص اگر حاشیه جراحی کاملاً پاک نباشد.
بنابراین نمیتوان گفت «پلاسموسیتوما را باید جراحی کرد». تصمیم درباره جراحی کاملاً به محل تومور و عوارض ایجادشده بستگی دارد.
۳. درمان پلاسموسیتومای ستون فقرات
پلاسموسیتوما ممکن است در مهرههای ستون فقرات ایجاد شود و در صورت بزرگ شدن، علاوه بر تخریب استخوان، به نخاع یا ریشههای عصبی فشار وارد کند.
اگر ضایعه باعث درد بدون ناپایداری یا فشار عصبی جدی شده باشد، پرتودرمانی معمولاً یکی از اصلیترین گزینههای درمانی است. اما اگر بیمار دچار ناپایداری مهره، شکستگی یا فشار روی نخاع شده باشد، ممکن است جراحی برای رفع فشار یا تثبیت ستون فقرات لازم شود.
در چنین شرایطی، درمان باید سریعتر برنامهریزی شود، زیرا فشار شدید و طولانیمدت روی نخاع میتواند باعث آسیب عصبی شود. نوع جراحی به محل ضایعه و وضعیت ستون فقرات بستگی دارد.
۴. آیا شیمیدرمانی برای پلاسموسیتوما لازم است؟
یکی از سؤالات رایج بیماران این است که آیا بعد از تشخیص پلاسموسیتوما باید شیمیدرمانی انجام شود یا خیر.
در پلاسموسیتومای منفرد که بهطور کامل ارزیابی شده و شواهدی از مولتیپل میلوما وجود ندارد، درمان سیستمیک بهطور معمول درمان اصلی نیست. توصیههای جدید IMWG نیز استفاده روتین از درمان سیستمیک همزمان یا کمکی را پس از پرتودرمانی مناسب توصیه نمیکنند، زیرا شواهد کافی برای سود قطعی آن وجود ندارد.
البته این موضوع با شیمیدرمانی در بیماری مولتیپل میلوما متفاوت است. اگر بررسیهای بیمار نشان دهد که بیماری از یک پلاسموسیتومای منفرد فراتر رفته و معیارهای مولتیپل میلوما را دارد، درمان سیستمیک بر اساس اصول درمان مولتیپل میلوما انجام میشود.
بنابراین، اینکه بیمار «شیمیدرمانی لازم دارد یا نه» فقط بر اساس نام پلاسموسیتوما تعیین نمیشود و به نتایج بررسی مغز استخوان، آزمایش خون و ادرار، تصویربرداری و وضعیت بیماری بستگی دارد.
۵. درمان پلاسموسیتومای خارج استخوانی چگونه است؟
پلاسموسیتومای خارج استخوانی در بافت نرم ایجاد میشود و بیشتر در نواحی سر و گردن دیده میشود.
پرتودرمانی موضعی یکی از مهمترین روشهای درمان این نوع پلاسموسیتوماست. اگر تومور در محلی قرار داشته باشد که امکان برداشتن کامل آن با جراحی وجود داشته باشد، جراحی نیز ممکن است انجام شود.
با این حال، به دلیل حساسیت این تومورها به پرتودرمانی، برداشتن تومور بهتنهایی همیشه بهترین انتخاب نیست و در بسیاری از موارد پرتودرمانی پس از جراحی نیز در نظر گرفته میشود. اگر تومور بهطور کامل برداشته نشده باشد یا حاشیه جراحی درگیر باشد، اهمیت پرتودرمانی بیشتر میشود.
۶. اگر پلاسموسیتوما باعث شکستگی استخوان شده باشد چه میشود؟
پلاسموسیتومای استخوانی میتواند ساختار استخوان را ضعیف کند و در برخی بیماران باعث شکستگی پاتولوژیک شود.
در این شرایط، درمان فقط به از بین بردن سلولهای توموری محدود نمیشود. پزشک باید وضعیت مکانیکی استخوان را نیز بررسی کند. اگر استخوان ناپایدار باشد، ممکن است برای تثبیت آن جراحی یا روشهای بازسازی استخوان لازم شود.
برای مثال، در بعضی ضایعات مهرهای میتوان از روشهایی مانند ورتبروپلاستی یا کیفوپلاستی استفاده کرد و در مواردی که فشار عصبی یا ناپایداری شدید وجود دارد، جراحی وسیعتر برای تثبیت و رفع فشار انجام میشود.
پلاسموسیتوما بعد از درمان عود میکند؟
احتمال عود به نوع پلاسموسیتوما و ویژگیهای بیماری بستگی دارد. پلاسموسیتومای استخوانی منفرد نسبت به نوع خارج استخوانی، خطر بیشتری برای پیشرفت به مولتیپل میلوما دارد. بر اساس توصیههای بهروز انجمن بینالمللی میلوما (IMWG)، حدود ۵۰ درصد بیماران مبتلا به پلاسموسیتومای استخوانی منفرد طی ۳ تا ۵ سال پس از پرتودرمانی موضعی به مولتیپل میلوما پیشرفت میکنند و میزان پیشرفت در ۱۰ سال میتواند به حدود ۶۵ تا ۸۴ درصد برسد. در مقابل، پیشرفت پلاسموسیتومای خارج استخوانی به مولتیپل میلوما کمتر گزارش شده و حدود ۱۱ تا ۳۶ درصد است. این اعداد به معنی آن نیست که تمام این بیماران دچار «عود تومور در همان محل» میشوند؛ بخش قابلتوجهی از موارد، در واقع پیشرفت بیماری به شکل سیستمیک یا ایجاد ضایعه جدید است.
