سارکوم یوئینگ، تومور یوئینگ یا Ewing Sarcoma یک نوع سرطان نادر است که در کودکان، نوجوانان و جوانان شیوع بیشتری دارد و استخوان و بافتهای نرم اطراف آن را درگیر خود میکند. معمولا استخوانهای لگن، پا و دست هستند که درگیر این تومورها میشوند. اما هر استخوان دیگری نیز ممکن است دچار این عارضه شود. متاسفانه این سرطان ممکن است به ریه، مغز استخوان و سایر بافتهای بدن نیز انتشار پیدا کند و شرایط را برای فرد سختتر نماید. شایان ذکر است که تاکنون علت خاصی برای بروز این مشکل یافت نشده و تغییرات ایجاد شده در طی آن نیز نمیتوانند ریشه ارثی داشته باشند. اما خوشبختانه امروزه میتوان از طریق جراحی، پرتو درمانی و شیمیدرمانی به درمان این مشکل پرداخت. در ادامه با ما باشید تا علل، علائم، روشهای تشخیص و درمان این مشکل را به دقت مورد بررسی قرار دهیم.
سارکوم یوئینگ چیست؟
تومور یوئینگ نوعی تومور بدخیم یا سرطانی است که معمولاً در استخوانهای بلند مثل استخوان ران، استخوان درشت نی و استخوان بازو ایجاد میشود و همچنین در اغلب اوقات، استخوان لگن را نیز درگیر میکند. البته همیشه تومورها در بافت استخوان ایجاد نمیشوند و ممکن است از بافتهای نرم اطراف استخوان منشأ بگیرند که این نوع سارکوم به عنوان تومور یوئینگ خارج استخوانی معرفی میشود.
توجه داشته باشید که این نوع سرطان نادر میتواند به ریه، مغز استخوان و بافتهای دیگر نیز متاستاز کند و روند درمان را دشوارتر سازد. سارکوم یوئینگ استخوان، یوئینگ سارکوما خارج استخوانی که در بافتهای نرم اطراف استخوان ایجاد میشود، نوع PNET که هم در استخوان و هم در بافت نرم ایجاد میشود و در نهایت نوع بسیار نادری که تومور Askin نام میگیرد، همه از انواع تومور یوئینگ هستند.
دلایل ایجاد سارکوم یوئینگ
متاسفانه تاکنون پزشکان نتوانستهاند علت دقیقی را برای ایجاد تومور یوئینگ تشخیص دهند. با وجود اینکه هر نوع سرطان از نوع خاصی از سلولها منشأ میگیرد، و به عنوان مثال منشا سرطان پستان تغییراتی است که در سلولهای پستان ایجاد میشوند، در یوئینگ سارکوما مشخص نیست که کدام یک از سلولها منشا این سرطان نادر هستند.
در حقیقت تنها این موضوع مشخص شده که منشا یوئینگ سارکوما تغییرات کروموزومی هستند که موجب میشوند ماده وراثتی کروموزومهای ۱۱ و ۲۲ ناهماهنگ شوند و این موضوع به هیچ عنوان به سابقه خانوادگی و ژنتیک کودک ارتباطی ندارد. در واقع این تغییرات ژنتیکی پس از تولد اتفاق میافتند و عادتهای تغذیهای، عادتهای اجتماعی و… نمیتوانند آن را تحتتاثیر قرار دهند. به همین دلیل است که سارکوم یوئینگ روش خاصی برای پیشگیری ندارد و والدین نمیتوانند از بروز آن جلوگیری به عمل آورند.
سارکوم یوئینگ چه علائمی برای بیماران دارد؟
درد و تورم از جمله علائمی هستند که در صورت وجود تومور یوئینگ بروز پیدا میکنند. البته ممکن است پیش از اینکه از طریق درد و تورم متوجه وجود تومور شوید، آن تومور وجود داشته و به تدریج بزرگ شده باشد. همچنین خوب است بدانید که گاهی یک صدمه کوچک باعث میشود که توجه فرد به وجود تومور جلب شود. به عنوان مثال زمانی که با یک صدمه کوچک استخوان میشکند، با بررسیهای لازم میتوان به این نکته پی برد که وجود تومور باعث ضعف استخوان شده است.
میزان شیوع سارکوم یوئینگ چقدر است؟
تقریبا ۱.۷ درصد کودکان به یوئینگ سارکوما مبتلا میشوند و از این تعداد، ۸۵٪ مبتلایان در فاصله بین ۲۰ ماهگی تا ۳۰ سالگی تشخیص داده میشوند. حدود ۱۰ تا ۱۵ درصد سارکومهای استخوان به یوئینگ سارکوما یا Ewing’s Sarcoma اختصاص پیدا میکنند. این مشکل بیشتر در نوجوانی (بازه سنی ۱۲ تا ۱۷ سال) شیوع دارد و اوج بروز آن در دهه دوم زندگی مبتلایان است. خوب است بدانید یوئینگ سارکوما دومین سرطان شایع در میان کودکان و نوجوانان است و در پسران شیوع بیشتری نسبتبه دختران دارد. توجه کنید که سارکوم یوئینگ پس از استئوسارکوم شایعترین تومور استخوان در کودکان و نوجوانان است.
مراحل تشخیص سارکوم یوئینگ
روند تشخیص یوئینگ سارکوما به این صورت است که ابتدا پزشک با معاینه فیزیکی و بررسی علائم فرد، به اطلاعات مختصری از این عارضه دست مییابد و سپس برای تکمیل اطلاعات خود از روشهای تصویربرداری سیتیاسکن، MRI، رادیوگرافی و اسکنهای استخوان بهره میبرد. پس از این، جهت اطمینان از اینکه علائم مشاهده شده مربوط به تومور یوئینگ هستند، پزشک از بافت تومور نمونهبرداری انجام میدهد و پس از آن نمونه برداشته شده در زیر میکروسکوپ مورد بررسی قرار میگیرد.
در این هنگام سلولهای گرد آبی رنگ و کوچکی که مشاهده میشوند، مربوط به تومور یوئینگ هستند. اما روند تشخیص به همین جا خلاصه نمیشود. در مرحله بعد لازم است مرحله گسترش سرطان مورد بررسی قرار گیرد و از طریق آزمایش خون، سی تی اسکن ریهها، اسکن استخوان و نمونهبرداری از مغز استخوان به این نتیجه دست یابد که سرطان تا چه حد گسترش یافته است.
روش های درمان سارکوم یوئینگ
- عمل جراحی؛ جراحی از جمله روشهایی است که برای درمان یوئینگ سارکوما مورد استفاده قرار میگیرد. در این روش بافت تومور و همچنین کمی از بافت سالم اطراف آن برداشته میشود تا امکان بازگشت آن وجود نداشته باشد. در این مرحله جراح میبایست بافت استخوان یا بافت نرم منشا تومور را ترمیم کند و در مسیر بازسازی این بافت، میتواند از پیوند استخوان، مفاصل مصنوعی و… کمک بگیرد.
- پرتودرمانی؛ پرتو درمانی در مواردی که انجام جراحی پرریسک و پیچیده است میتواند جایگزین خوبی برای درمان باشد. اگرچه این روش دشواریهای جراحی را ندارد؛ اما با عوارض متعددی همراه است که مهمترین آنها عبارتند از: آسیب به پوست، سرطانهای ثانویه، تورم مزمن، آسیب به اندامهای پیرامون، از دست دادن انعطاف مفصل و…
- شیمیدرمانی؛ این راهکار درمانی معمولاً برای کوچک کردن تومور و تسهیل فرآیند حذف آن در طی عمل جراحی مورد استفاده قرار میگیرد. شیمی درمانی نوعی درمان دورهای است و در آن، داروهای مختلف با تاثیر بر بافتهای گوناگون سلولهای سرطانی را سرکوب میکنند. ریزش مو، تهوع، استفراغ، زخمهای دهان، تب و… از جمله عوارض شیمی درمانی هستند و بهطور معمول یک سال زمان میبرد تا چرخههای شیمی درمانی به پایان برسند.
طول عمر بیماران سارکوم یوئینگ
همانطورکه پیشتر به این موضوع پرداختیم، یوئینگ سارکوما توموری است که در استخوان و بافتهای بدن کودکان و جوانان بروز پیدا میکند و کیفیت زندگی ایشان را به طرز وحشتناکی تحتتاثیر قرار میدهد. متاسفانه شانس بقای فرد در صورت ابتلا به سارکوم یوئینگ متاستاتیک چندان زیاد نیست و تنها ۳۰٪ افراد، انتظار میرود که پس از ۵ سال زنده بمانند. البته این عدد در افراد مبتلا به متاستازهای ریه بیشتر است و انتظار میرود ۵۰٪ مبتلایان با گذشت ۵ سال زنده بمانند.
بعد از درمان سارکوم یوئینگ چه مراقبت هایی لازم است؟
پس از اینکه روشهای درمانی جراحی، شیمی درمانی، رادیوتراپی و… به کار گرفته شدند و سارکوم یوئینگ بهبود یافت، لازم است فرد برای پیگیری عوارض پس از این روشهای درمانی، تا آخر عمر تحتنظر پزشک متخصص باشد و وضعیت سلامت خود را بررسی نماید. توجه کنید که برخی از عوارض پرتودرمانی طولانیمدت هستند و ممکن است پس از مدتی ظاهر شوند. همچنین در موارد بسیار نادر، ممکن است این روش درمانی خود باعث ایجاد نوع دیگری از سرطان استخوان به نام استئوسارکوم شود که البته احتمال این عارض بسیار بسیار کم است. در هر حال، پیگیری پس از درمان مهمترین نکته مراقبتی است که بعد از طی کردن مراحل تشخیص و درمان این مشکل، باید به آن توجه داشته باشید.